Inleiding
De behandelingsmogelijkheden van hoofdpijnpatiënten zijn in de laatste 15 jaar flink uitgebreid. Sinds de introductie van nieuwe migrainemiddelen krijgen nu ook andere hoofdpijnsoorten meer en meer aandacht. Goede kennis van hoofdpijnsyndromen is belangrijk om zowel onnodig aanvullend onderzoek te voorkomen als "nodig" (i.e. geïndiceerd) aanvullend onderzoek aan te vragen. Hoofdpijn is een zeer frequente klacht bij zowel de huisarts als bij de neuroloog met veel maatschappelijke gevolgen (ziekteverzuim bijvoorbeeld).
De richtlijnen van de NVvN (1997) zijn "evidence based" (bewijsklasse I) voor zover gegevens hiervoor beschikbaar waren. Er zijn inmiddels nieuwe richtlijnen in de maak.

Terug naar boven

Anamnese
Door middel van een goede hoofdpijnanamnese stelt men de juiste diagnose en daarmee de juiste behandeling. De eerste vraag is “sinds wanneer heeft u hoofdpijn?". De tweede vraag "daarvoor dus nooit hoofdpijn?". Verder is het tijdspatroon erg belangrijk. Is er een acuut of een geleidelijk begin? Zijn het aanvallen of is de hoofdpijn continue aanwezig? Bij aanvallen: hoe lang duurt een aanval onbehandeld? Bij een continue hoofdpijn: hoofdpijn tevoren toch eerst in aanvallen? De continue of chronische hoofdpijn wordt gedefinieerd als chronische dagelijkse hoofdpijn (CDH) met frequentie van meer dan 15 hoofdpijndagen per maand en meer dan 4 hoofdpijnuren per dag. Derde vraag is " is er sprake van abusus"? Belangrijk is te vragen naar älle" analgetica en ook naar caffeine intake!

Terug naar boven

Aanvullend onderzoek
Bij volwassenen of kinderen met hoofdpijnaanvallen passend bij migraine met of zonder aura volgens de IHS criteria, is er geen indicatie voor een CT- of MRI-scan. Echter in deze kliniek geniet het de voorkeur eenmaal beeldvorming te verrichten. Voor patiënten met chronische spanningshoofdpijn ( > 6 maanden, gedefinieerd volgens de IHS-criteria) is nog onvoldoende gedocumenteerde literatuur te vinden.

Patiënten met atypische hoofdpijn patronen, recente verandering in het hoofdpijn patroon, bij herhaaldelijk steeds aan dezelfde zijde optredende neurologische auraverschijnselen, epileptische aanvallen in de voorgeschiedenis, focale neurologische symptomen of afwijkingen bij het lichamelijk onderzoek kan er wel een CT-scan of MRI-scan geïndiceerd zijn (bewijs klasse III).Verder kan aanvullend onderzoek geïndiceerd zijn bij "first or worst headache" vooral bij ouderen, een thunderclap headache of ongerustheid van de patiënt.

EEG is niet geindiceerd bij patiënten met hoofdpijn, zonder afwijkingen bij het neurologisch onderzoek. Een uitzondering vormt hoofdpijn bij kinderen en indien epilepsie in de DD voorkomt (bewijsklasse I en II).

Een hoofdpijndagboek wordt aanbevolen bij patiënten die zich met chronische hoofdpijn op het spreekuur melden.

Terug naar boven

Hoofdpijnsyndromen volgens IHS criteria
Hier volgen de hoofdpijnsyndromen volgens de criteria herzien in 2004.

Primaire hoofdpijn:

Migraine
Definitie migraine zonder aura

1. Tenminste 5 aanvallen
2. Duur 4-72 uur (onbehandeld)
3. Tenminste twee van de volgende:
   • Unilaterale lokatie
   • Bonzend, kloppend of pulserend van karakter
   • Matig tot ernstig van karakter (verhindert dagelijkse activiteiten)
   • Verergering door lichte routine activiteiten zoals traplopen
4. Gedurende aanval tenminste 1 van de volgende:
   
   • Misselijkheid en/of braken
   • Fotofobie en fonofobie
     
5. Het wordt niet veroorzaakt door een andere aandoening
   

Terug naar boven

Definitie migraine met aura

1. Tenminste 2 migraineaanvallen voldoen aan criteria 2-4
2. Aura bevat ten minste 1 van onderstaande criteria, zonder spierzwakte:
   • Volledig reversibele visuele symptomen (zoals flikkerscotomen, vlekken en/ of verlies van visus
   • Volledig reversibele sensore symptomen (zoals prikkelingen en / of sensibiliteitsstoornissen)
   • Volledig reversibele dysfatische spraakstoornis
3. Tenminste twee van de volgende karakteristieken
   • Er zijn dubbelzijdige visuele symptomen en / of enkelzijdige sensore symptomen
   • Ten minste 1 aurasymptoom ontwikkelt zich geleidelijk over > 5 minuten en / of verschillende aurasymptomen volgen elkaar op
   • Elk aura symptoom duurt > 5 minuten en < 60 minuten
4. Hoofdpijn voldoet aan de criteria 2 t.m 4 van migraine zonder aura. Deze hoofdpijn begint tijdens de aura of volgt de aura op binnen 60 minuten
5. Het wordt niet veroorzaakt door een andere aandoening

Verschillende vormen van migraine met aura (Zie IHS):

A	Migraine met typisch aura
B	Migraine aura met niet migraineuze hoofdpijn
C	Migraine aura zonder hoofdpijn
D	Familiaire hemiplegische migraine/sporadische hemiplegische migraine
E	Basilaris migraine

Overige vormen van migraine met aura (Zie IHS):

A	Cyclisch braken
B	Abdominale migraine
C	Retinale migraine
D	Status migrainosus

Definitieve menstruele migraine:

A	De aanval moet beginnen op de eerste dag van de menstruatie of maximaal 2 dagen ervoor of erna
B	Er mogen geen aanvallen tussen de menses voordoen
C	Komt een aanval op andere momenten van de cyclus voor, dan heet het geen menstruele migraine

Terug naar boven

Behandeling migraine
Algemene principes:

• Altijd eerst uitleg en bespreken (c.q. inventariseren) van uitlokkende factoren (triggers).
• De medicamenteuze behandeling bestaat uit aanvalsbehandeling en eventueel uit een profylacticum.
• Wanneer een patiënt niet reageert op 1 type triptaan dan blijft het zinvol een ander type triptaan te proberen.
• Wanneer een patiënt aangeeft dat een triptaan niet helpt, verdient het aanbeveling precies uit te vragen wat er precies ``niet helpt". Heeft het middel bijvoorbeeld initieel wel geholpen, maar kwam de hoofdpijn snel terug (de zgn. "recurrence" hoofdpijn). Of heeft het middel helemaal geen effect gehad.
• Verder is uitleg over de mogelijke bijwerkingen van een triptaan essentieel.
• Hieronder wordt een schema beschreven volgens ‘ stepped care’, echter bij patiënten met zware aanvallen dient direct met een triptaan gestart te worden.

Aanvalsehandeling:

A eenvoudige analgetica:

B Anti emetica:

C Indien eenvoudige analgetica geen effect: NSAIDS

D Indien eenvoudige analgetica/NSAIDS geen effect: triptanen

Terug naar boven

Behandeling status migrainosus
Cave misbruik analgetica en anti migraine middelen, indien dit aan de orde is, dan alle analgetica stoppen en bestrijden met domperidon/metoclopramide.

Migraine profylaxe

Algemeen:

• Profylactische behandeling bij migraine kan worden overwogen indien de patiënt twee of meer aanvallen per maand heeft en deze aanvallen ernstig interfereren met het dagelijks leven, onvoldoende reageren op aanvalsbehandeling of als hierbij onacceptabele bijwerkingen optreden.
• Profylactische behandeling van migraine beoogt een vermindering van de aanvalsfrequentie. Sommigen hanteren de 50/50 regel. Dit wil zeggen het effect van een profylacticum is een aanvalsreductie van 50% bij 50% van de patiënten.
• Alvorens te starten eerst de aanvalsmedicatie saneren, dwz bij gebruik meer dan 3 maal per week.
• Behandeling van 3 maanden in een voldoende hoge dosering is nodig alvorens beoordeeld kan worden of ze wel of niet werkzaam zijn 
• De behandelduur wordt gesteld op 4-6 maanden of langer (tot 1 jaar), waarna naar een vermindering kan worden gestreefd.
• Geen combinaties van profylactica proberen.
• Liever geen methysergide in verband met de bijwerkingen (sedatie, depressie en retroperitoneale fibrose) en geen flunarizine (sedatie, depressie en gewichtstoename).
• Middelen het liefst eenmaal per dag doseren ivm therapietrouw

Op volgorde van keuze:

Terug naar boven

Primaire Hoofdpijn

Spanningshoofdpijn/Tension Type headache

Hoofdpijn al dan niet samengaand met verhoogde spanning in pericraniële spieren;
(gevoeligheid bij palpatie nekspieren). Het onderliggend mechanisme is niet geheel duidelijk.

Diagnose episodische spanningshoofdpijn:

• Minimaal 10 episodes:  <15/maand of < 180/jaar
• Hoofdpijnduur 30 minuten tot 7 dagen
• Minimaal 2 van de volgende:
• Drukkende/knellende hoofdpijn
• lichte of matige pijn
• bilaterale pijn
• geen verergering bij routine fysieke inspanning (zoals traplopen)
• Beide volgende:
  • geen misselijkheid of braken (anorexie mag aanwezig zijn)
• geen foto- en fonofobie (een van beide mag wel)
• Geen andere verklaring voor de hoofdpijn

Terug naar boven

Diagnose chronische spanningshoofdpijn:

• >15 dagen/maand en minimaal 6 maanden/jaar
• Zie verder als onder episodische spanningshoofdpijn

Behandeling spanningshoofdpijn:

• Vermijd uitlokkende factoren
• Vermijd overmatig gebruik van pijnstillers
• Adviezen m.b.t. leefstijl
• Ontspanningstraining (progressieve relaxatietraining en autogene traning); cognitieve gedragsinterventies (zoals stress management), EMG biofeedbacktherapie. Dit wordt in de literatuur vaak geadviseerd, is wel evidence voor (Treatment of recurrent tension headache: a meta-analytic review Clin J Pain 1994;10:174-90), maar de vraag is wie biedt het aan.
• Indien ernstig/langdurig start amitriptyline, 1-2 dd 10-100mg AN , effect na minimaal 6 weken.(tricyclische antidepressiva) (40% verbetering) bij veel bijwerkingen eventueel nortriptyline overwegen

Terug naar boven

Clusterhoofdpijn
Oude term: Hortonse neuralgie

Aanvullende anamnese:
bewegingsdrang, aanvallen tot maximaal 8x/dag, vaak nachtelijke aanvallen,  borende pijn, zeer hevige pijn waardoor patiënt radeloos wordt.
Mannen vier keer zo vaak aangedaan als vrouwen.

Diagnose Clusterhoofdpijn:

• Minimaal 5 aanvallen
• Aanvallen duren (onbehandeld) 15-180 minuten
• Ernstige pijn strikt unilateraal, (supra)orbitaal en/of temporaal
• Minimaal een van de volgende bijverschijnselen:
  • Conjunctivale vaatinjectie (rood oog)
  • Lacrimatie (tranend oog)
  • Nasale congestie (verstopte neus)
  • Rinnorhoe (loopneus)
  • Een zwetend voorhoofd
  • Miosis (nauwe pupil)
  • Ptosis (hangend ooglid)
  • Zwelling van het ooglid
  • Rusteloosheid of agitatie
• Frequentie aanvallen: eens in de twee dagen tot 8x/dag
• Geen aanwijzingen voor andere onderliggende aandoeningen

Episodische clusterhoofdpijn: periode tijdens welke de clusteraanvallen voorkomen is (onbehandeld) gedurende 7 dagen tot 1 jaar, met remissies van minimaal 14 dagen
Chronische clusterhoofdpijn: periode tijdens welke de clusteraanvallen voorkomen is gedurende langer dan 1 jaar, met remissies minder dan 14 dagen.

Vermijd provocerende factoren (alcohol, vliegreis of verblijf in de bergen, mogelijk vaatverwijders zoals nitroglycerine).

Terug naar boven

Aanvalsbehandeling Clusterhoofdpijn
Start altijd ook met profylactische behandeling naast aanvalsbehandeling.

• Zuurstofinhalatie: (100% O2, 7 liter/minuut gedurende 15 minuten), per mond/neuskapje (ook thuis mogelijk)
• Sumatriptan (Imigran) injectie 6mg subcutaan of evt neurspray, tabletten niet zinvol in verband te langzame werking.

Preventieve behandeling van Clusterhoofdpijn
Episodisch:

• Verapamil (Isoptin) 3-5dd 80mg tot 2dd 240 mg (maak tevoren ECG ! evt overleg cardioloog. In principe afbouwen na cluster)
• Lithium starten met 3dd 200mg, op te hogen tot 3dd 300 a 400(op geleide van dalbloedspiegel 0,8-1,2mmol/l, te controleren 12 uur na laatste inname). Ophogen op geleide van de kliniek Niet combineren met verapamil.
• Prednison stootkuur 60mg/dag gedurende 1 week, daarna afbouwen in 3 weken (maagbescherming!) alleen bij episodische clusterhoofdpijn
• Pizotifeen (Sandomigran) 1dd 1,5mg AN
• Methysergide (deseril) 3-6m/dag, Start met 1mg/dag tijdens de maaltijd, ZN ophogen tot 1-2mg 2 a3dd, max 6mg/dag. (maximaal 4-6 maanden i.v.m. risico op retroperitoneale fibrose, daarna drugholiday van 1 maand)
• GON blokkade (injectie lidocaine en depomedrol 120mg bij n. occipitalis)
• Blokkade ganglion sphenopalatium met cocaine of lidocaine, (Felisati et al 2006).
  dan wel middels thermofrequente lesies (Filippini-De Moor et al 1999).
  Ook radiofrequente thermocoagulatie van het trigeminal ganglion geeft goede resultaten (Onofrio and Campbell 1986; Mathew and Hurt 1988).
• Ergotaminetartraat 1-2mg AN

Terug naar boven

Chronisch:

• Verapamil (Isoptin) 3-5dd 80mg tot 2dd 240 mg (maak tevoren ECG ! evt overleg cardioloog. In principe afbouwen na cluster)
• Lithium starten met 3dd 200mg, op te hogen tot 3dd 300 a 400(op geleide van dalbloedspiegel 0,8-1,2mmol/l, te controleren 12 uur na laatste inname). Ophogen op geleide van de kliniek Niet combineren met verapamil.
• Pizotifeen (Sandomigran) 1dd 1,5mg AN

Andere Trigeminale Autonome Cephalalgieen

Paroxysmale Hemicrania
Pijn aanvallen zijn clusterachtig mbt hevigheid en begeleidende (autonome) symptomen.
Aanvallen zijn korter, frequenter, meer in vrouwen dan mannen.
Absoluut effect van indomethacine.
Kan samen voorkomen met trigeminusneuralgie (Chronische Paroxysmale Hemicrania-Tic syndroom).

Terug naar boven

Diagnostische criteria:

• Minimaal 20 aanvallen
• Gedurende de helft van de tijd meer dan 5 aanvallen/dag
• Duur 2-30 minuten
• Ernstige pijn strikt unilateraal, (supra)orbitaal en/of temporaal
• Minimaal een van de volgende bijverschijnselen:
  • Conjunctivale vaatinjectie (rood oog)
  • Lacrimatie (tranend oog)
  • Nasale congestie (verstopte neus)
  • Rinnorhoe (loopneus)
  • Een zwetend voorhoofd
  • Miosis (nauwe pupil)
  • Ptosis (hangend ooglid)
• Goede respons op indomethacine
• Geen aanwijzingen voor andere onderliggende aandoening

Episodisch:
Bovengenoemde aanvallen in periode van 7 dagen tot 1 jaar, pijnvrije periode van minimaal 1 maand

Terug naar boven

Continua (Chronisch):
Bovengenoemde aanvallen in perioden van > 1jaar zonder remissie-periode of remissie van minder dan 1 maand. (Zie verderop in protocol).

Behandeling:
Indomethacine (Indocid) 3dd 25mg tot 3dd 50mg of 1 a 2dd 75mg retard.

SUNCT
Short lasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjunctival injection and Tearing. Zeldzaam; begint rond het 50e levensjaar. Snel opkomende pijn, aanvallen kunnen worden uitgelokt door triggers. Symptomatische periode kan dagen tot maanden duren, een of twee keer per jaar.

Diagnose:

• Minimaal 20 aanvallen
• Aanvallen zijn unilateraal (supra)orbitaal, of temporaal, stekende of pulserende pijn
• Pijn begeleid door conjunctivale injectie en lacrimatie ipsilateraal
• Duur van 5-240sec
• Aantal aanvallen 3-200x/dag
• Geen aanwijzingen voor andere onderliggende aandoeningen

(met name afwijkingen hypofyse of inde achterste schedelgroeve zijn gerelateerd).

Terug naar boven

Behandeling:
Geen gecontroleerde studies. Carbamazepine, gabapentine, lamotrigine, corticosteroiden,  toparimaat, zouden enigszins werkzaam zijn. Verapamil kan de klachten verergeren.
Een korte kuur prednison naast carbamazepine zou beter werken dan carbamazepine alleen.

Andere vormen van primaire hoofdpijn:

Stabbing Hoofdpijn
Oude term: ophthalmodynia periodica, ice-pick headache
Spontaan voorkomende, tijdelijke en gelokaliseerde stekende pijn in het hoofd, spontaan. Geen onderliggende aandoeningen, met name geen craniele neuropathie.

Diagnose:

• Hoofdpijn met een enkele of serie van steken
• De steken worden voornamelijk gevoeld in het verzorgingsgebied van de 1e tak van de n. trigeminus
• De steken duren enkele seconden, komen met onregelmatige frequentie (een tot enkele malen per dag)
• Geen begeleidende symptomen
• Geen aanwijzingen voor andere onderliggende aandoeningen

Behandeling:
Geringe evidence voor indomethacine, meestal geen behandeling nodig.

Terug naar boven

Hypnische hoofdpijn
Hoofdpijn waardoor de patient uit zijn slaap ontwaakt. De pijn is meestal bilateraal, mild tot matig ernstig van  karakter. Duur is meestal 15-180 minuten, soms langer. Intracraniele aandoeningen uitsluiten. DD Obstructief slaap apnoe syndroom.

Diagnose:

• Doffe hoofdpijn
• Ontstaat alleen tijdens slaap, patient wordt hier wakker van
• Geen autonome symptomen, en niet meer dan een van misselijkheid, fotofobie of fonofobie
• Minimaal twee van de volgende criteria:
• minimaal 15x/maand
• duurt tot minimaal 15 minuten na ontwaken
• eerste presentatie na het 50e levensjaar
• Geen aanwijzingen voor andere onderliggende aandoening

Behandeling:
Coffeine voor het slapen gaan (kleine studies); en lithium 300-600mg/dag.

Terug naar boven

Primaire “thunderclap” hoofdpijn
Zeer hevige hoofdpijn, acuut ontstaan. Klachten kunnen in de eerste week recidiveren.
Het is onduidelijk of deze hoofdpijn  als primaire aandoening bestaat.
De diagnose mag alleen gesteld worden als alle organische oorzaken zijn uitgesloten (middels beeldvorming en ZN liquoronderzoek).
Denk differentiaaldiagnostisch met name aan:
subarachnoidale bloeding,  sinustrombose,  intracerebrale bloeding, vasculaire malformaties (aneurysma’s), arteriele dissectie, angiitis, hypofyse-apoplexie. Verder liquorhypotensie, colloidcyste in 3e ventrikel, acute sinusitis.

Diagnose:

• Zeer ernstige hoofdpijn
• Beide van de volgende kenmerken:
  • Plots begin, maximale intensiteit binnen 1 minuut
  • Duur van 1 minuut tot 10 dagen
• Geen recidiveren in weken of maanden
• Geen aanwijzingen voor andere onderliggende aandoening

Terug naar boven

Hemicrania Continua
Persisterende strikt eenzijdige hoofdpijn reagerend op indomethacine.
In principe na behandeling in remissie gaande.

Diagnose:

• Duur hoofdpijn minimaal 3 maanden
• Alle van de volgende kenmerken:
  • Unilaterale pijn, zonder verandering van kant
  • Dagelijks en continu, geen pijn-vrije episode
  • Matige intensiteit, geen exacerbaties
• Minimaal een van de volgende kenmerken:
  • Conjunctivale injectie en/of lacrimatie
  • Nasale congestie en/of rinorrhoe
  • Ptosis en/of miosis
• Complete respons op therapeutische doses indomethacine
• Geen aanwijzingen voor andere onderliggende aandoening

Terug naar boven

“New-daily”-persistent headache
De novo chronische hoofdpijn, acuut begin. Dat wil zeggen: dagelijkse hoofdpijn  zonder herstel binnen drie dagen na het eerste ontstaan, bij een patient zonder hoofdpijn in de voorgeschiedenis. DD met name met chronische spanningshoofdpijn, liquorhypotensie, liquorhypertensie, post-traumatische joofdpijn, hoofdpijn gerelateerd aan (virale) infectie.

Diagnose:

• Hoofdpijn vanaf 3 dagen na het begin met de volgende kenmerken:
• Dagelijks aanwezig, minimaal gedurende 3 maanden
• Minimaal twee van de volgende criteria:
  • bilaterale lokatie
  • drukkend, niet-pulserend
  • licht tot matig in intensiteit
  • niet veregerend bij routine fysieke inspanning zoals traplopen
• Beide van de volgende:
  • niet meer dan een van fotofobie, fonofobie of milde misselijkheid
  • geen matige of ernstige misselijkheid of braken
• Geen aanwijzingen voor andere onderliggende aandoening

Terug naar boven

Primaire hoesthoofdpijn
Oude term: Valsalva-manoevre hoofdpijn.
Hoofdpijn geluxeerd door hoesten of steunen, zonder intracraniele aandoeningen. Bilateraal, met name >40 jaar.  In 40% van de gevallen is deze hoofdpijn symptomatisch (Arnold-Chiari malformatie, carotis- of vertebrobasillaire aandoeningen, aneurysmata).

Diagnose:

• Zeer hevige hoofdpijn met plots begin, duur 1-30 seconden
• Alleen uitgelokt door hoesten, steunen, valsalva-manoevre,
• Geen aanwijzingen voor andere onderliggende aandoening

Behandeling:
aanwijzingen voor effect van indomethacine.

Terug naar boven

Inspanningsgebonden hoofdpijn
Hoofdpijn geluxeerd door inspanning. Voornamelijk bij warm weer en op hoogte.
Soms met misselijkheid en fotofobie.

Diagnose:

• Kloppende/bonkende hoofdpijn
• Duur 5 minuten tot 48 uur
• Uitgelokt door en alleen voorkomend tijdens of na fysieke inspanning
• Geen aanwijzingen voor andere onderliggende aandoening

Bij eerste presentatie uitsluiten SAB en arteriele dissectie, of cardiale oorzaak.
DD inspanningsgebonden migraine.
Behandeling: mogelijk enig effect van preventief ingenomen propranolol, paracetamol, indomethacine (geen evidence).

Terug naar boven

Hoofdpijn geassocieerd met sexuele activiteit
Oude termen: coital cephalalgia, benigne vasculaire sexuele hoofdpijn.
Hoofdpijn uitgelokt door sexuele activiteit, meestal doffe bilaterale pijn erger wordend bij opwinding, hevig in intensiteit tijdens orgasme.
Duur: 1 minuut tot 3 uur. Meer bij mannen dan bij vrouwen voorkomend.

Diagnose preorgasme hoofdpijn:

• Doffe hoofdpijn in hoofd en nek met besef van contractie van nek- en kaakspieren
• Optredend tijdens sexuele actviteit, toenemend bij sexuele opwinding
• Geen aanwijzingen voor andere onderliggende aandoening

Diagnose orgasme hoofdpijn:

• Plotse hevige hoofdpijn (“explosief”) 
• Optredend bij het orgasme
• Geen aanwijzingen voor andere onderliggende aandoening

DD bijwerking sildenafil (Viagra).
Behandeling: preventief propranolol of indomethacine.

Terug naar boven

Craniele neuralgieen

Trigeminusneuralgie
Oude term: Tic douloureux.
Kortdurende hoofdpijn, met abrupt begin en eind, “electrische” pijn, in het verzorgingsgebied van een of meerdere takken van de n. trigeminus, met name 2e en 3e tak, echter de 1e tak kan ook. Ten tijde van de pijn treedt vaak een spasme op van de gelaatspieren ipsilateraal. Na paroxysme  korte refractoire periode (geen pijn op te wekken).Vaak vasculaire compressie van trigeminus. Aanvullende anamnese: trigger-points/areas. Regelmatig episodes klachtenvrij. Zelden bilateraal (MS).
Cave symptomatische vormen.

Diagnose

• Paroxysmale aanvallen van faciale of frontale pijn
• Duur enkele seconden tot maximaal 2 minuten
• Verdeling over 1 of meer van de takken van de nervus trigeminus
• Minimaal een van de volgende kenmerken:
• De pijn is scherp, intens, oppervlakkig, stekend van aard
• Provocatie door “trigger points”, of door bepaalde activiteiten (eten, spreken, wassen, tandenpoetsen, scheren, roken)

De aanvallen zijn stereotiep voor elke individuele patiënt. Andere oorzaken van aangezichtspijn zijn uitgesloten door anamnese, lichamelijk onderzoek of aanvullende diagnostiek (MRI cerebrum incl. stam)

Behandeling

• Tegretol (Carbamazepine) start met 3dd 50mg opbouwend met 100-200mg per 3 dagen, tot 3dd 200-400mg/dag. Bij overgevoeligheid evt Trileptal overwegen (Oxcarbazepine). 200mg Carbamazepine ~ 300mg Oxcarbazepine.
• Gabapentin (Neurontin)  1dd 300mg tot 3dd 300mg, maximaal 2400mg/dag.
• Fenytoine (Diphantoine)  200-400mg/dag
• Baclofen (Lioresal) 2-3dd 5mg, tot 30-100mg/dag
• Lamotrigine (Lamictal), start met 25mg/dag, elke 3 dagen met 25mg ophogen tot 150-400mg/dag
• Combinatie van drie bovengenoemde

Na pijnvrije episode na 4-6 weken  proberen geleidelijk af te bouwen. Weer ophogen bij recidiveren klachten.

Bij persisterende klachten ondanks medicamenteuze therapie: verwijzing neurochirurg: operatie volgens Janetta (interpositie kunststof tussen bloedvast en n. trigeminus) of pijnpoli voor Sweetprocedure (Coagluatie Ganglion Gasseri).

Terug naar boven

Glossofaryngeus neuralgie
Hevige passagere stekende pijn in het oor, tongbasis, tonsillaire holte, of onder de kaakhoek.  De pijn zit in de pharyngeale en auriculaire takken van de n. vagus en n. glossopharyngeaus.
Uitgelokt door spreken, slikken, hoesten, etc. Soms samengaand met syncope door bradycardie, hypotensie, of asystolie.
Cave symptomatische vormen.

Diagnose

• Paroxysmen van faciale pijn van een fractie van een seconde tot 2 minuten
• De pijn  heeft alle van de volgende kenmerken:
• unilateraal
• gelokaliseerd in het oor, op de tongbasis, pharynx, tonsillaire holte, of onder de kaakhoek
• scherpe, stekende ernstige pijn
• uitgelokt door kauwen, slikken, spreken, hoesten, gapen
• De aanvallen zijn stereotiep voor elke individuele patiënt
• Andere oorzaken van aangezichtspijn zijn uitgesloten door anamnese, lichamelijk onderzoek of aanvullende diagnostiek (MRI cerebrum incl. stam)

Behandeling: medicamenteus zie trigeminusneuralgie; eventueel blokkade met injectie n. glossofaryngeus  bij foramen jugularis (via KNO of pijnpoli); operatie volgens Janetta.

Terug naar boven

Atypische aangezichtspijn
Diagnose atypische aangezichtspijn

• Pijn is dagelijks aanwezig en gedurende grootste deel van de dag
• In het begin is de pijn beperkt tot gedeelte van het gelaat, meestal aan een zijde van de nasolabiaalplooi of kin. Uitbreiding naar boven- of onderkaak, uitgebreider gebied van het gelaat of de nek
• Geen sensibiliteitsverlies of andere fysieke symptomen
• Aanvullend onderzoek, o.a. röntgenfoto’s van gelaat en kaak en thorax laten geen afwijkingen zien

Behandeling atypische aangezichtspijn

• Antidepressiva, bijvoorbeeld amitriptyline 10-100mg/dag
• Transcutane electrische zenuwstimulatie (TENS)
• Radiofrequente laesie van Ganglion sphenopalatinum

Terug naar boven

Andere vormen van craniele neuralgieen en oorzaken van faciale pijn:

• Nervus intermedius neuralgie
• Superior laryngeale neuralgie
• Nasociliaire neuralgie
• Supraorbitale neuralgie
• Nek-tong syndroom
• Occipitaal neuralgie
• Externe compressie hoofdpijn
• Koude stimulus hoofdpijn (icecream headache)
• Constante pijn veroorzaakt door compressie, irritatie, of distorsie van craniele zenuwen of bovenste cervicale wortels door structurele lesies
• Neurtis optica
• Oculaire diabetische neuropathie
• Hoofd- of aangezichtspijn door herpes zoster (acuut/post-traumatisch)
• Tolosa-Hunt syndroom
• Ophthalmoplegische migraine
• Centrale oorzaken van aangezichtspijn:
  • anesthesia dolorosa
  • centrale post-CVA pijn
  • aangezichtspijn bij MS
  • persisterende idiopathische faciale pijn
  • “burning mouth”syndroom

Terug naar boven

Secundaire hoofdpijn

Medicatie afhankelijke hoofdpijn (medication overuse headache = MOH)

Definitie medicatie overgebruikshoofdpijn

Behandeling medicatie overgebruikshoofdpijn

Algemene principes:

• Vraag bij hoofdpijn niet alleen naar welke pijnstiller, maar ook naar hoeveel en hoevaak
• Bij meer dan 2 migraine aanvallen per week altijd MOH overwegen
• Eerste stap: Staak alle pijnmedicatie/caffeine houdende consumpties
• Eerste 2 weken het zwaarst, frequente follow up noodzakelijk, mag telefonisch
• Tweede stap:Eventueel als ondersteuning amitriptyline starten, echter dit is niet evidence based.
• Hierna weer opnieuw hoofdpijndagboek om hoofdpijn opnieuw te classificeren
• Eventueel regel van 2 op 7: zonodig 2 achtereenvolgende dagen pijnmedicatie gebruiken en     vervolgens 7 dagen niets, dit voorkomt stapeling.

Terug naar boven

Secundaire hoofdpijn

Hoofdpijn ten gevolge van infectie

Hoofdpijn ten gevolge van intracraniele infecties
Nieuw type hoofdpijn, diffuus, algehele malaise en/of koorts, al dan niet met meningeale prikkeling, foto- en fonofobie.

• Bacteriële meningitis
• Virale meningitis
• Encefalitis
• Hersen abces
• Subduraal empyeem

Hoofdpijn ten gevolge van systemische infecties
Hoofdpijn naast koorts, algehele malaise, systemische symptomen.

• Bacteriële infectie
• Virale infectie (m.n. influeza)
• Andere infecties

Terug naar boven

Hoofdpijn ten gevolge van HIV/AIDS
Infecties gerelateerd aan gevolg van HIV/AIDS met hoofdpijn als voorkomend symptoom.
Bijvoorbeeld cryptococcenmeningitis, toxoplasmosis, aseptische meningitis bij HIV infectie.

Chronische post-infectieuze hoofdpijn
Langer dan 3 maanden na infectie hoofdpijn, duizelig, concentratie- en geheugenstoornissen. Mn na bacteriële meningitis.

Hoofdpijn gerelateerd aan verstoring van homeostasis
Hoofdpijn vormen gaan in  principe over na het herstel van de homeostasis.

Hoofdpijn ten gevolge van hypoxie en/of hypercapnie

• Hoogteziekte (Acute mountain sickness)
• Duikershoofdpijn
• Slaap-apnoe hoofdpijn (drukkende hoofdpijn bij ontwaken, min 15 dagen/maand, geen begeleidende symptomen)

Terug naar boven

Dialyse hoofdpijn
Hoofdpijn gerelateerd aan arteriële hypertensie:

• feochromocytoom
• hypertensieve crise zonder hypertensieve encefalopathie
  Bij RR>160 mmHg systolisch en/of>120mmHg diastolisch
  Bilaterale pulserende pijn, onstaan tidjens hypertensieve crise
  Hoofdpijn hertselt binnen 1 uur na normalisatie van de bloeddruk
• hypertensieve encefalopathie
  diffuse pulserende hoofdpijn, toenemend bij activiteit
  RR>160/100mmHg en minimaal 2 van:
  Verwardheid, verlaagd bewustzijn, visus-stoornissen, insulten
• pre-eclampsie
• eclampsie
• acute pressor respons op een exogeen agens (cocaine, sympathicomimetica, amfetaminen, MAO-remmers met thyramine in de voeding).

NB chronische hypertensie met RR tot max 180/110mmHg veroorzaken geen hoofdpijn.
• Hoofdpijn gerelateerd aan hypothyreoidie
• Hoofdpijn gerelateerd aan vasten (al dan niet met hypoglycemie, na >16 uur vasten)
• Cardiale hoofdpijn (hoofdpijn gedurende cardiale ischemie)

Hoofdpijn of aangezichtspijn gerelateerd aan aandoeningen van het cranium, nek, ogen, oren, neus, sinussen, tanden, mond of andere aangezichts- of craniele structuren.

• Hoofdpijn gerelateerd aan aandoeningen van de schedel
• Hoofdpijn gerelateerd aan aandoeningen van de nek
  • retrofaryngeale tendonitis
  • craniocervicale dystonie
  • cervicogene hoofdpijn

Terug naar boven

Diagnose Cervicogene hoofdpijn
Indien minimaal aanwezig: 1.a1 en/of 1.a2, 2 en 3:
1. Betrokkenheid van de cervicale wervelkolom:

1. Men kan de voor de patiënt kenmerkende hoofdpijn opwekken door

A. specifieke nekbewegingen en/of een langer (1 minuut) volgehouden uiterste bewegingsstand van het hoofd

B. door palpatie van occipitale of hoog-cervicale regio aan de symptomatische zijde

2. Verminderd bewegelijkheid in de cervicale wervelkolom

3. Ipsilaterale pijn aan nek, schouder, arm, van non-radiculair karakter of pij in de arm van radiculair karakter

2. positief resultaat van een diagnostische blokkade met een lokaal anestheticum (n. occipitalis major/minor, wortel C2/3, cervicale facetgewrichten)

3. De hoofdpijn is strikt unilateraal

Behandeling Cervicogene hoofdpijn

• Geen standaard therapie gezien controversiële karakter
• Zie spanningshoofdpijn
• Invasieve pijnbestrijding:
  • lokale infiltratie (marcaine en methylprednisolon) van n. occipitalis major
  • denervatie van facetgewrichten C3-6 middels radiofrequentie
  • radiofrequente lesies van “dorsal root ganglion” van wortels van C2-4, na possitieve proefblokkade

Terug naar boven

Hoofdpijn gerelateerd aan aandoeningen van de ogen

Acuut glaucoom
Refractie afwijkingen
Heterophorie of hetreotropie
Oculaire inflammatoire aandoeningen
Hoofdpijn gerelateerd aan aandoeningen van de oren
Hoofdpijn gerelateerd aan rhinosinusitis:

• Frontale hoofdpijn, met pijn in bepaalde regio’s van het gelaat, oren of tanden

• Klinisch, nasaal endoscopisch of via beeldvorming en/of laboratorium aanwijzingen voor acute of acute-on-chronic rhinosinusitis. De hoofdpijn herstelt binnen 1 week na remissie van de rhinosinusitis.

• Chronische sinusitis is geen bekende oorzaak van hoofd- of aangezichtspijn.

Hoofdpijn gerelateerd aan aandoeningen van de tanden, kaken of gerelateerde structurenHoofdpijn  of aangezichtspijn gerelateerd aan temperomandibulaire gewrichts aandoeningen (TMJ).

Terug naar boven

Hoofdpijn gerelateerd aan hoofd- of nektrauma

• Acute posttraumatische hoofdpijn
• Chronische posttraumatische hoofdpijn
  persisterend>3 maanden na het ongeluk, vaak onderdeel van post-traumatisch syndroom met multipele klachten (concentratie- en geheugenstoornissen, evenwichtsstoornissen, geïrriteerdheid depressieve klachten, slaapstoornissen, etc).
• Acute hoofdpijn ten gevolge van whiplash-letsel
• Chronische hoofdpijn ten gevolge van whiplash-letsel
• Hoofdpijn ten gevolge van een traumatisch intracranieel hematoom
  • epiduraal hematoom
  • subduraal hematoom
• Hoofdpijn ten gevolge van ander hoofd- en of nektrauma
• Cute post-craniotomie hoofdpijn
• Chronische post-craniotomie hoofdpijn

Terug naar boven

Hoofdpijn gerelateerd aan craniele of cervicale vasculaire aandoeningen

• Hoofdpijn gerelateerd aan ischemisch CVA of TIA
  
• Hoofdpijn gerelateerd aan niet-traumatische intracraniele bloeding
• Hoofdpijn gerelateerd aan niet-geruptureerd vasculaire malformatie
  (sacculair aneurysma, aterioveneus malformatie, duraal arterioveneuze fistel, caverneus angioom, encefalotrigeminale of leptomeningeale angiomatosis (Sturge Weber)).
  • Hoofdpijn gerelateerd aan arteritis temporalis
  • Nieuwe persisterende hoofdpijn
    
  • Minimaal een van de volgende:
    • Gezwollen, gevoelige art. temporalis met verhoogde BSE en/of CRP
• Biopsie van art. Temporalis met tekenen van arteritis temporalis
• De hoofdpijn verbetert binnen 3 dagen na starten van steroiden. Met name bij patienten>55 jaar; vaak kaakcladicatie, aumarosis fugax, blindheid, koorts, algehele malaise, bij presentatie; cave anterieure ischemische opticus neuropathie.
  Overlap met polymyalgia rheumatica.
  Gezien onbehandeld 60% blind wordt, is arteritis temporalis een medische urgentie.

Diagnose

• BSE, CRP, Vbb, lever- en nierfunctie, electrolyten.
• Biopt art. temporalis.: zsm, evt. de volgende dag.
  Neem een stuk van 2 a3 cm, evt  bialteraal,vriescoupes op verschillende niveaus. Ten gevolge van skipped lesions kan het biopt foutnegatief zijn.
  Indien biopt negatief is er toch een arteritis temporalis indien 5 van de volgende 7 criteria:
  • leeftijd>50 jaar
  • BSE>40 mm/uur
  • Hoofdpijn
  • Arthralgie/myalgie in schoudergordel
  • Ochtendstijfheid in de grote gewrichten
  • Symptomen van algehele ziekzijn
  • Prompte reactie op corticosteroïden
Behandeling
prednison 1mg/kg/dag, zsm. beginnen. Na 2 weken evt. afbouwen (5mg/week) op grond van BSE en klinisch beeld.
• Hoofdpijn gerelateerd aan primaire angiitis van het CZS
• Hoofdpijn gerelateerd aan secundaire angiitis van het CZS
• Pijn gerelateerd aan aandoeningen van de art. carotis of vertebralis
  (arteriële dissectie, na carotis-endarteriectomie, na carotisplastiek, na angiografie, na intracraniele endovasculaire procedures)
  • Hoofdpijn bij sinus trombose (zie protocol sinustrombose)
  • Hoofdpijn bij intracraniele vasculaire stoornissen (CADASIL, MELAS, benigen angiopathie, apoplexie van de hypofyse).
  Hoofdpijn gerelateerd aan niet-vasculaire intracraniele aandoeningen
  • Hoofdpijn gerelateerd aan hoge liquordruk
    Idiopathische intracraniele hypertensie
    Oude termen: benigne intracraniele hypertensie, pseudotumor cerebri, menigeale hydrops, sereuse meningitis. Diagnose per exclusionem.

  Terug naar boven

  Diagnose

  Progressieve, dagelijkse hoofdpijn

  Diffuus en/of constant, niet-pulserend van aard, verergerd door hoesten/persen

  Neurologisch onderzoek: normaal of:

  Papilloedeem; vergrote blinde vlek; gezichtsvelddefect; n. abducens parese
  LP liggend: druk >20cmH20 in niet-obese patiënt >25 cmH20 in obese patiënt
  Normaal celgetal, chemie

  Andere (intracraniele) aandoeningen (zoals sinustrombose, metabool zoals vit A intoxicatie) zijn uitgesloten.
  

  Behandeling
  Geen goede gecontroleerde studies, met name gericht op behoud van de visus.

  gewichtsreductie indien obesitas

  herhaalde lumbaalpuncties (druk halveren)

  acetazolemide (diamox) 3dd 250mg tot 4g/dag. Controle BB ivm beenmergsuppressie.

  Furosemide (lasix) 20-60mg/dag

  Prednison 40-60mg/dag gedurende 2 weken, daarna afbouwen op grond van kliniek (druk en klachten)

  Indien  verslechteren visus ondanks bovenstaande: lumboperitoneale shnut

  Fenestratie schede n. opticus
  
  

  Intracraniele hypertensie secundair aan metabole, toxische of hormonale oorzaken

  Intracraniele hypertensie secundair aan hydrocefalus

  Terug naar boven

  
  Hoofdpijn gerelateerd aan lage liquor druk

  Idiopathische liquorhypotensie

  CSF-fistel

  postpunctionele hoofdpijn

  Hoofdpijn, nekpijn, misselijkheid en braken, fotofobie, soms meningeale prikkeling
  Het toenemen van de klachten bij verticaliseren is typisch, afname bij weer gaan liggen.
  Beeld treedt vaak op ten gevolge van liquorlekkage na lumbaal punctie, spinale intradurale chiurgie, intradurale katheter; overdrainage bij ventriculoperitoneale shunt ivm hydrocefalie, maar ook spontaan.
  
  Behandeling postpunctionele klachten:
  Bedrust, ruime vocht en zoutinname, evt epidurale bloodpatch op niveau van de punctie (door anesthesist).

  Hoofdpijn gerelateerd aan niet-infectieuze inflammatoire aandoeningen

  neurosarcoidose

  aseptische meningitis

  lymfocytare hypophysitis

  andere niet-infectieuze inflammatoire aandoeningen

  Hoofdpijn gerelateerd aan intracranieel neoplasma

  verhoogde intracraniele druk of hydrocefalus door neoplasma

  direct door neoplasma

  meningitis carcinomatosa

  hypothalame of hypofysaire hypo- of hypersecretie

  Hoofdpijn gerelateerd aan intrathecale injecties

  Hoofdpijn gerelateerd aan epileptische aanvallen

  postictaal

  hemicrania epileptica

  Hoofdpijn gerelateerd aan Chiari Malformatie 1

  Syndroom van passagere hoofdpijn en neurologische uitval met lymfocytaire pleiocytosis

  Terug naar boven

  Literatuur
  Richtlijnen diagnostiek en behandeling chronisch recidiverende hoofdpijn zonder neurologische afwijkingen. Commissie Kwaliteitsbewaking van de Nederlandse Vereniging voor Neurologie; Werkgroep richtlijnen hoofdpijn 1997.
  Hoofdpijn, diagnostiek, pathofysiologie en behandeling cursus van dr. M.D. Ferrari, dr. J. Haan, E.G.M. Couturier, 2000
  Diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain (Headache Classification Committee of the International Headache Society, 1988) IHS criteria
  1st revision (May, 2005)
  Biemond cursus 2004, “Chronische dagelijkse hoofdpijn”, Wiendels N.J.,  Ferrari M.D, en “hoofdpijnen van korte duur”, Kuster, J.A.M.
  Preventive pharmacotherapy of headache disorders; Olesen J., Silberstein S.D., Tfelt-Hansen P., Oxford University Press 2004.
  Medlink

• Bijlagen

  Bijlage 1

  

  Bijlage 2

  

  Bijlage 3

  

  Terug naar boven