Tumoren van het neurocranium

Een maligniteit in het neurocranium manifesteert zich in het algemeen door geleidelijk toenemende verschijnselen van verhoogde intracraniele druk, eventueel gepaard met bewustzijnsveranderingen, cognitieve functiestoornissen, gedragsverandering en focaal neurologische afwijkingen c.q. hersenzenuwuitval. De diagnose wordt gesteld m.b.v. CT-scan c.q. M.R.I.-scan, eventueel aangevuld met lumbaal punctie indien daar geen contra-indicaties voor bestaan. Het CT c.q. M.R.I.-beeld maakt qua vorm, plaats oedeempatroon en eventuele multifocaliteit de differentiatie metastasen versus primaire tumor, versus andere focale afwijkingen meestal mogelijk. Indien een patiënt bekend is met een primaire maligniteit is elke nieuwe neurologische klacht (pijn!) het gevolg van een metastase tot het tegendeel bewezen is!

Analyse

A	Metastasen van bekende primaire tumoren: geen nadere analyse noodzakelijk.
B	Metastasen van onbekende primaire tumor: noodzakelijk is het verrichten van primair tumoronderzoek, dat wil zeggen een grondig algemeen lichamelijk onderzoek, X-thorax, laboratoriumscreening, dat wil zeggen haematologisch en bloed-chemisch onderzoek m.b.t. lever- en nierfuncties en electrolyten. Overig onderzoek vindt plaats op indicatie.
C	Meningitis carcinomatosa als A of B.
D	Primaire tumoren: als bij B.

Terug naar boven

Stellingen mbt diagnostiek hersenmetastasen (HM)

Behandeling tumoren neurocranium
Bij verschijnselen van verhoogde intracraniële druk c.q. veel oedeem op de CT-scan, start Decadron 10 mg intraveneus of intramusculair, daarna 4x dd 4 mg intraveneus of oraal. Als pijnstilling wordt primair gekozen voor Paracetamol/Codeine tot 4x dd 500/10 mg, zonodig wordt overgegaan tot Morfinomimetica. Optioneel is het gebruik van anti-emetica, sedativa of anti-psychotica.

Metastasen van bekende primaire tumoren

Terug naar boven

Meningitis carcinomatosa
Optioneel: radiotherapie van de gehele neuro-axis (vooral indien tevens sprake is van een solide component) of Methotrexaatkuren intrathecaal: initieel 5x toediening van Methotrexaat 10-15 mg afhankelijk van het lichaamsgewicht van patiënt, intrathecaal via lumbaal punctie om de dag of 5 mg intrathecaal via een Ommaya-reservoir. N.B. Na radiotherapie dient i.v.m. de toegenomen kans op neurotoxiciteit tenminste 4-6 weken gewacht te worden met Methotrexaat-toediening.

Primaire hersentumoren

Stelllingen m.b.t. behandeling HM

Terug naar boven

Spinale epidurale metastasen
Epidurale metastasering treedt op bij 5-10% van de patiënten met een maligniteit. De primaire tumoren zijn vooral mamma-, long-, prostaat-, en niercarcinoom, alsmede haematologische maligniteiten. Ze komen meestal voor in het thoracale en lumbale deel van de wervelkolom. Onderscheiden moet worden aantasting van het wervellichaam met uitbreiding epiduraal of metastasering naar de epidurale ruimte zonder wervelaantasting. Beide kunnen aanleiding geven tot compressie van zowel zenuwwortels als ruggemerg, eventueel gepaard met vascularisatiestoornissen. Belangrijke prognostische factoren zijn het biologisch gedrag van de tumor, met name de stralengevoeligheid, een eventuele posterieure lokalisatie van de metastasen, aanvang van de behandeling voordat een volledige contraststop op de myelografie aanwezig is en langzame progressie van de neurologische verschijnselen. Als meest belangrijke prognostische factor wordt beschouwd, de mate van neurologische uitval op het moment dat de therapie wordt ingesteld. Ongeveer 75% van de patiënten, die nog ambulant is bij het starten van de behandeling, blijft ambulant. Echter minder dan 10% van diegenen die zich presenteert met paraplegie kunnen na behandeling weer lopen. Vroege diagnostiek en therapie zijn derhalve van essentieel belang. Hoewel de behandeling in het algemeen palliatief is, wordt de kwaliteit van het resterende leven door uitstel zeer nadelig beinvloed. Rugpijn is het eerste symptoom bij 95% van de patiënten. Suggestief voor rugpijn t.g.v. een epidurale metastase, is het de novo optreden ervan, de heftigheid, (snelle) progressie en een radiculair karakter. Naast pijn kan epidurale metastasering gepaard gaan met krachtsverlies (76%), mictie/defaecatiestoornissen (57%), sensibiliteitsstoornissen (51%) en ataxie (3%). M.b.t. de progressie kan gesteld worden dat bij 75% van de patiënten de progressie van de klachten c.q. symptomen acuut of subacuut verloopt. Bij patiënten die bekend zijn met een maligniteit, is pijn in de wervelkolom, eventueel gepaard met uitstraling en/of neurologische uitvalsverschijnselen een reden voor nauwgezet radiodiagnostisch onderzoek. Slechts een slecht klinisch neurologisch toestands-beeld danwel een infauste prognose op korte termijn dienen als remmende factoren in de diagnosevorming mee te spelen.

Overzichtsfoto's wervelkolom
Bij patiënten die mogelijk een epidurale metastase hebben, dienen overzichtsfoto's van de gehele wervelkolom vervaardigd te worden. Bij een pathologisch ingezakte wervel is de kans op epidurale uitbreiding 87%, indien de boogvoetjes zijn aangetast 31%. Overigens zijn de overzichtsopnames van de wervelkolom bij 9-25% van de patiënten met epidurale metastasen normaal. Indien de primaire tumor een lymfoom betreft is dit zelfs in 60% het geval. Een botscan kan als aanvullend onderzoek worden verricht en is in het algemeen sensitiever, maar wel minder specifiek dan normale röntgenopname. Bij een positieve botscan en een negatieve röntgenopname is de kans op een epidurale aandoening ongeveer 12%.

Terug naar boven

MRI-wervelkolom
MRI onderzoek van de wervelkolom is het onderzoek van keuze om eventuele myelumcompressie aan te tonen dan wel uit te sluiten. Het is van belang een groot deel van de wervelkolom af te beelden, daar bij ongeveer 30% van de patiënten een tweede epidurale lokalisatie wordt aangetoond (die dan mogelijk nog subklinisch is, dan wel onder het niveau van de andere lokalisatie).

Behandeling
Gezien het vaak subacuut tot acuut verlopen van de neurologische uitvalsverschijnselen ben je gerechtigd bij reeële verdenking op een epidurale metastase (pijn + paresen of sensibele lange baansverschijnselen, zeker in combinatie met maligne afwijkingen op de overzichtsfoto's), om te starten met Dexamethason 10 mg intraveneus als bolus gevolgd door 4x dd 4 mg oraal of intraveneus. Dit laatste schema wordt afgebouwd in overleg met de supervisor, in het algemeen per 2 dagen met 4 mg per stap tot 2x dd 2 mg durante de bestraling. Uit vergelijkende studies is gebleken dat de resultaten van laminectomie in combinatie met radiotherapie niet verschillen van radiotherapie alleen. Hierdoor is radiotherapie een behandeling van eerste keuze. Overigens is aangetoond dat resectie van een aangetast wervellichaam in combinatie met een stabilisatieprocedure bij hooggradige niet-stralengevoelige tumoren tot een significant beter behandelingsresultaat leidt. Over het algemeen wordt gekozen voor chirurgie indien onzekerheid bestaat over de aard van de peridurale laesie, danwel de primaire tumor onbekend is. Andere indicaties zijn progressie van de neurologische verschijnselen tijdens of na radiotherapie, recidief tumorgroei na radiotherapie, ernstige instabiliteit van de wervelkolom, eerdere radiotherapie elders in het lichaam zonder tumorrespons, de aanwezigheid van één wervelmetastase met weinig of geen tumoractiviteit elders, waarbij een anterieure benadering met Graft mogelijk is. Radiotherapie wordt in principe zo snel mogelijk na de diagnosestelling gestart, een nachtelijke spoedbestraling ïs echter zelden nodig of wenselijk. Indien bij presentatie een paraplegie bestaat, dient, indien deze minder dan 24 uur bestaat, spoed M.R.I. plaats te vinden, alsmede spoedbehandeling in overleg met achterwacht, neurochirurg en radiotherapeut. Indien de paraplegie langer bestaat dan 24 uur, lijkt behandeling van metastatische myelumcompressie voor het neurologisch beeld over het algemeen niet zinvol. Een proefdosis Dexamethason 10 mg intraveneus, die alsnog tot verbetering van de neurologische uitval leidt kan reden tot aanpassing van dit beleid bij een individuele patiënt zijn. Het is anders indien er geen primaire tumor bekend is. De prognose van bijvoorbeeld compressie t.g.v. een meningeoom, kan nog heel goed zijn!