Tourette syndroom

door Dr TCAM van Woerkom

In het navolgende beschrijf ik in grote lijnen mijn visie op het syndroom van Gilles de la Tourette.

Als patiënten mij vragen uit te leggen wat dit syndroom inhoudt, is dat ook wat ik hun vertel. Het syndroom van Gilles de la Tourette (GTS) is een stoornis in alle facetten van de motoriek, een stoornis die zich dus niet alleen beperkt tot de elementaire aspecten houding en beweging. Integendeel! De motore stoornis die aan GTS ten grondslag ligt gaat veelal aan houding en beweging vooraf. Beweging heeft te maken met beweegrede (motivatie). Motivatie heeft op zijn beurt, al dan niet bewust, weer met zoiets als beloning (uitnodiging) te maken*. Ook houding staat niet op zich zelf. Houding drukt eveneens onze betrekking naar de ander of het andere uit. Zo is onze houding anders als we voor het eerst met iemand kennis maken (voordat het ijs gebroken is), als we op het werk zijn, de dansvloer, een receptie of het sportveld. Houding en beweging hebben beide een expressief karakter. Houding is ver-houding en beweging (motion) is beweging naar buiten (emotion)(Het is daarom misschien ook niet zo verwonderlijk dat de hersenstructuren die bij beloning en motoriek betrokken zijn deels samenvallen.)
Al deze 4 elementen van de motoriek: houding, beweging, expressie en motivatie zijn in de tic terug te vinden. Dat maakt de tic tot een complex verschijnsel. Een verschijnsel dat men soms ervaart als iets van je zelf, iets dat de uitdrukking is van een situatie waar men zelf deel van uit maakt, iets dat men is. Andere keren echter is de tic iets dat een eigen leven leidt, de bewegingen overkomen je zonder dat je er deel aan hebt. De tic is dan veel meer iets dat men heeft.

Er loopt een vloeiende lijn van de meer eenvoudige tics als bijvoorbeeld knipperen met de ogen, schudden met het hoofd of schokken met de schouders naar de meer complexe tics als aanraken van voorwerpen en personen of iemand nadoen naar rituelen/dwangverschijnselen als likken van hondenpoep, 5x het linker been en vervolgens 5x het rechter been door de deuropening steken alvorens naar binnen te gaan of alleen op oneven traptreden lopen.
Meer dan de eenvoudige tics zijn het de complexe tics en dwangverschijnselen die vaak in een bepaalde situatie beginnen. Daarbij gaat het om situaties die voor de patiënt op dat moment iets betekenen en waarbij de tic of het ritueel een antwoord op is. De tic heeft dan onmiskenbaar een expressieve kant. Ook al beseft de patiënt wel dat hij er niet aan ontkomt om die complexe tic uit te voeren, aan de tic zit toch een element van persoonlijke deelname. Zo'n tic komt qua uitdrukking niet overeen met de trekkingen of schudbewegingen van een epileptisch insult. De laatste zijn bewegingen die typisch iemand overkomen en waar hij zelf part noch deel aan heeft.
Een en ander neemt niet weg dat later in het beloop tics een eigen leven kunnen gaan leiden en als het ware een gewoonte worden. Het expressief gevoelde element is dan volledig verdwenen en de tic is alleen nog maar een neutrale verandering van houding en beweging.

Het GTS kan ook op een andere bekeken worden, een kijk die op zich ook in het voorafgaande past. Wat opvalt is dat Tourette patiënten buitengewoon ontvankelijk zijn voor wat zich in hun omgeving, lichaam en innerlijk afspeelt. Veel sterker dan mensen zonder GTS ervaren zij alles wat zich daar aan lichamelijke gevoelens of fantasievolle gedachten aan hun presenteert en/of opdringt. Wanneer die fantasieën zich voortdurende herhalen en derhalve leidt tot een reeks van zichzelf herhalende impulsen leidt dat tot dwangverschijnselen. De radar in hun hoofd draait zodoende permanent en spoort alles op wat er uitwendig en innerlijk plaatsvindt. Belangrijk is ook dat op alles wat de radar opspoort tevens gereageerd wordt.
Ter verduidelijking: de situatie op een receptie. Wanneer men daar iemand spreekt richt men zijn aandacht op die persoon (selecteren van aandacht). Het geroezemoes op de achtergrond wordt weggedrukt. Dat laatste wil niet zeggen dat men onbewust geen aandacht heeft voor de omgeving. Wordt er "help, help" geroepen, dan zal daar zeker op gereageerd worden. Het is echter niet zo dat men, al pratend, voortdurend om zich heen kijkt om te zien of er iemand ook "help" roept.

Voor het GTS geldt dat laatste echter veel minder. Bij veel Tourette patiënten is de achtergrond namelijk tevens de voorgrond. Zij missen als het ware een filter in hun brein om de aandacht voor bepaalde zaken in hun omgeving te selecteren en alles wat er op dat moment niet toe doet weg te drukken. Hun brein heeft voor alles aandacht en reageert op alles. Aandachtsstoornis en impulsiviteit zijn het gevolg. De beweeglijkheid die veel patiënten met GTS zo kenmerkt heeft dus o.a. te maken met het feit dat zij aan allerlei gedachten in hun hoofd geen weerstand kunnen bieden èn daar vervolgens lichamelijk in de vorm van tics mee aan de haal te gaan (In dat opzicht doen Tourette patiënten denken aan de lijfspreuk van kapitein Nemo, de kapitein van de duikboot uit Jules Verne's verhaal: "20.000 mijlen onder zee": "beweeglijk in het beweeglijke".)

Wat is nu de samenhang tussen tics, aandachtsstoornissen en dwangverschijnselen? Ik denk dat veel ervan te maken heeft met een stoornis in informatieverwerking (De vraag rijst waarom hebben Tourette patiënten zo'n gebrekkig filter, waarom kunnen zij hun aandacht niet selecteren? Dat heeft zeker te maken met een aanlegstoornis in bepaalde delen van de hersenen, een stoornis die vaak op een erfelijke basis en/of geboortetrauma berust. ). Nauwkeuriger gezegd in het niet kunnen selecteren van informatie en er op een adequate wijze mee omgaan. De Tourette patiënt moet daardoor overmatig veel informatie verwerken en doet dat ook niet zelden op bizarre wijze.
Als men iets bijzonders hoort knippert men meestal met de ogen. Het is zelfs zo, dat wanneer dat niet gebeurt, opgemerkt wordt: "hij hoorde dat aan zonder zelfs met zijn ogen te knipperen". Kennelijk heeft het knipperen met de ogen iets te maken met verwerken van informatie. Knipperen met de ogen gebeurt dus niet alleen om het oog vochtig te houden. Drie tot vier maal per minuut zou daartoe volstaan. Knipperen met de ogen heeft ook te maken met informatieverwerking. Interessant is nu dat de oogknip alle kenmerken van een motore tic heeft. De oogknip is een motore tic die wij allen hebben. In dat opzicht is het bijna geen toeval dat bij de meeste Tourette patiënten toename in het oogknipperen de eerste manifestatie van het GTS is. En net zoals je iemand niet kunt opleggen: "stop nu eens met het knipperen met je ogen", zo kun je ook tegen Tourette patiënten niet zeggen: "hou nou eens op met die tics".

Als knipperen met de ogen iets te maken heeft met informatieverwerking, kan men zich afvragen of tics daar ook niet iets mee te maken hebben. Het zou bijvoorbeeld kunnen zijn dat, omdat Tourette patiënten hun aandacht niet kunnen selecteren en bijgevolg aan alle omringende of van binnen uit opkomende stimuli bloot staan, alleen knipperen met de ogen onvoldoende is om die informatie te verwerken. Zij moeten als het ware met hun hele lichaam knipperen. De tic is dan niet zo maar een bewegingsstoornis, maar de uiting van een omvangrijk informatieverwerkingsproces. Er is een overvloed aan informatie die verwerkt moet worden. Zonder het uiten van tics verloopt dit verwerkingsproces waarschijnlijk stroef of kan wellicht stagneren. De onderdrukking van tics veroorzaakt dan als het ware een stuwing in de hoeveelheid informatie, die tot innerlijke onrust en spanning aanleiding geeft. De behoefte aan het genereren van tics neemt af naarmate er minder informatie verwerkt hoeft te worden. Dit laatste bereikt men door de omgeving te neutraliseren en te structureren of door de hoeveelheid prikkels uit de omgeving te verminderen.

De informatieverwerkingstheorie heeft 2 belangrijke consequenties. Ten eerste laat die zien dat de tic niet alleen maar een geisoleerde bewegingsstoornis is. Ten tweede heeft de theorie implicaties voor de therapie. Behandeling c.q. vermindering van tics houdt in de patiënt minder bloot te stellen aan informatie. Dit kan op 3 manieren geschieden.

• Ten eerste door beinvloeding van de omgeving. Al te vaak veroorzaken omgevingsfactoren als verandering van school, problemen in de klas, verandering van baan of verhuizen naar een andere omgeving een toename van de tics. Waar mogelijk is het dan reeëler eerst deze factoren zo gunstig mogelijk te beinvloeden. Door de omgeving minder prikkel-rijk te maken krijgt de patiënt minder kans dat hij met zijn fantasieën op de loop gaat. Voor kinderen met GTS is het dus niet zo goed om hun, tegen de tijd dat ze jarig zijn, b.v. te zeggen: "nog 3 nachtjes slapen en dan krijg je een prachtig cadeau, maar wij zeggen niet wat". Zo'n spanningsvol moment over een periode van enkele dagen vol te houden lukt geen enkel kind, laat staan een Tourette kind. Met andere woorden neutraliseer de informatiestroom, structureer de situatie. Gebleken is dat het structureren van een situatie een gunstige invloed heeft op de leerprestaties van Tourette patiënten.
• Ten tweede door beinvloeding van het gedrag. Gedragstherapeutische aanpak van de tics is soms goed mogelijk. Bij deze benadering wordt gebruik gemaakt van het feit dat de tic geen onwillekeurige, maar een ongewenste en opgedrongen beweging is.
• De derde manier is medicamenteus. Voor medicamenteuze behandeling, zeker bij kinderen, dient men stricte indicaties in acht te nemen.
  
  Tevens geldt: houdt de dosering zo laag mogelijk en controleer geregeld of er nog een indicatie bestaat voor medicijngebruik. Indicaties voor behandeling zijn: sociale isolatie (vaak als gevolg van luide vocale tics), secundaire letsels en pijn door automutilatie of beschadiging van zenuwwortels t.g.v. tics in de nek. Er zijn verschillende benaderingen:

• 2.Psychostimulantia als DixaritR en RitalinR. Deze medicijnen hebben vooral invloed op de aandachtsstoornis. Bijwerkingen van clonidine zijnlage bloeddruk, slaperigheid, moeheid, prikkelbaarheid en soms paradoxaal gedrag, dus toename van het GTS. Ook RitalinR kan paradoxaal gedrag veroorzaken.
• 3.BotoxR. Deze stof remt de overdracht tussen zenuw en spier. Vermoedelijk heeft de stof ook invloed op de informatie die vanuit de spier richting centraal zenuwstelsel gaat. Als gevolg daarvan wordt de tic niet alleen direct onderdrukt, maar patiënten ervaren ook een verminderde behoefte om de tic in het betreffende gebied op te roepen. Het komt evenwel voor dat het verdwijnen van de ene tic ergens anders een nieuwe tic oproept. BotoxR komt vooral in aanmerking voor geisoleerde tics die vooral sociaal hinderlijk zijn of veel pijn veroorzaken. Het middel kan ook gebruikt worden voor behandeling van vocale tics. De behandeling van het GTS is moeilijk, want het is, zoals het bovenstaande betoogt, niet een aandoening die men heeft, maar meer die men is. De juiste behandeling is wellicht gericht op het verbeteren van de informatieverwerking in de hersenen, zodanig dat men zich weer kan concentreren op dat wat zich op de voorgrond of voor in het hoofd afspeelt en men niet langer afgeleid wordt door gedachten of zaken op de achtergrond, behalve dan wanneer de nood aan de man komt, b.v. in het geval dat iemand naar je roept "help, help, de dokter verzuipt".

  Top

  Laatste Update: 25 januari 2001
  
  webmaster: DLJ Tavy, neuroloog, mail to DLJ Tavy
  © DLJ Tavy, afdeling Neurologie/KNF Ziekenhuis Leyenburg, Leyweg 275, 2545 CH Den Haag